大家好,我是衷德,医学博士,拥有20年脊柱疾病诊治经验。任职于某医科大学附属医院脊柱外科,我的专业方向是特发性脊柱侧弯的保守治疗和病因学研究。大家如有兴趣,欢迎私信交流~
现今青少年特发性脊柱侧弯关注度越来越高,知乎上也有很多介绍,但是很多人没讲明白,所以想自己写一篇,谈谈她的前世还有今生,最后尝试预测一下她的未来,希望能够帮到大家~
什么是青少年特发性脊柱侧弯?
在学术上她叫做青少年特发性脊柱侧凸,其实就是脊柱侧弯,英文名都是Scoliosis,如果在论文里看到脊柱侧凸没必要纠结,就是脊柱侧弯的意思,可能是因为脊柱侧弯太通俗易懂了,所以整个侧凸出来表明咱学术人和一般人的区别~。 青少年,顾名思义就是青春期发病;特发性,其实就是病因未明的意思;脊柱侧弯,那就是脊柱向侧方弯曲了,但脊柱弯曲的样式在特发性脊柱侧弯中是有其特点的,后边会讲到。
青少年特发性脊柱侧弯常见吗?
非常常见。很多著名影星、芭蕾舞演员、体操游泳运动员都有这个病。我一直都觉得她是上帝对美女的诅咒,因为只有人类会有这个疾病,女性是男性发病的10倍,特别是美女。我们看看把,目前为止都有谁得过这个病。
还有一个比较有意思的现象,这个疾病非常青睐芭蕾舞演员、体操运动员。芭蕾舞演员中脊柱侧弯患病率是正常人群的10倍。25%的韵律体操以及36%的竞技体操运动员出现了脊柱侧弯。
Hamilton WG, Hamilton LH, Marshall P, and Molnar M. A profile of the musculoskeletal characteristics of elite professional ballet dancers. Am J Sports Med. 1992;20(3):267-73.
Meyer C, Cammarata E, Haumont T, Deviterne D, Gauchard G, Leheup B, et al. Why do idiopathic scoliosis patients participate more in gymnastics? Scandinavian journal of medicine & science in sports. 2006;16(4):231-6.
Czaprowski D, Kotwicki T, Pawłowska P, and Stoliński L. Joint hypermobility in children with idiopathic scoliosis: SOSORT award 2011 winner. Scoliosis. 2011;6(1):22.
芭蕾舞演员中脊柱侧弯发病率达到了25%,相当于4位芭蕾舞演员中就有1位脊柱侧弯。甚至现在流行着和流行歌曲Dancing with the ghost相近的词语Dancing with scoliosis。在芭蕾舞训练中有些人会出现急性脊柱侧弯。
也有人会觉得是不是游泳能够缓解脊柱侧弯,虽然很多奥运游泳运动员是脊柱侧弯的患者,但确实有一部分是因为想纠正脊柱侧弯才去游泳的~
另外一个特点,她很古老,几乎伴随着整个人类发展史。希波克拉底在其著作中已经对脊柱侧弯进行了描述,同时还提出了治疗脊柱侧弯的器械- Hippocrates board,Hippocrates ladder。
青少年特发性脊柱侧弯发生的原因?
目前为止病因未明。为什么经过了100年之久,直至今日,仍然无法明确青少年特发性脊柱侧弯的病因,我并不清楚。但是特发性脊柱侧弯以下这些方面确实让医生和研究者迷惑。
1、她常常发生于青春期,有时候早于青春期出现,我们会叫她早发性脊柱侧弯,例如婴儿型、儿童型等等,但不管什么样的特发性脊柱侧弯在步入青春期后都会迅速加重,在成年后又趋向稳定。而且在发生脊柱侧弯之前和同时,患者常常没有任何其他不适的症状。
2、女性多见,女性患者基本是男性患者的10倍
3、右胸弯或左腰弯多见,出现左胸弯或右腰弯的很少
4、只有人类发病,没有其他哺乳动物发生侧弯的,除了在实验室中被人为切除了松果体的鸡和被迫直立行走的小鼠。但我们在前期研究中确实也发现了有一部分鱼类也会出现脊柱侧弯,但它们的生物力学环境和人类实在相差太大。
5、有一定的遗传倾向,但并不明确。有些母女或者双胞胎姐妹会同时罹患脊柱侧弯,但他们的孩子又没有再次发生侧弯,既往健康的父母的孩子也会出现脊柱侧弯。
6、在出现脊柱侧弯以前往往会出现平背,就是胸椎后凸减少,然后才会发生脊柱侧弯
7、脊柱侧弯的椎体前部生长速度要快于后部
8、特发性脊柱侧弯的弯曲相对于其他脊柱侧弯来说平滑很多
9、Adams弯腰实验作为诊断和筛查手段,它的发生的原因也很让人费解。
当大家都以这个特异性很高,敏感性还可的筛查手段对脊柱侧弯进行体检的时候,是否有人问过一个问题,为什么在弯腰的时候,脊柱侧弯会加重,或者其脊柱的扭曲会加重?我在前期研究中发现,这可能是因为弯腰姿势下脊柱后方的栓系作用加重引起。
Cheng Y, Shi Y, Xu B, Yang Z. The uncoupled anterior and posterior spinal ligament tension (UAPLT) - An improvement to three-dimensional spring model of adolescent idiopathic scoliosis (AIS) pathogenesis. Med Hypotheses. 2021 Jul;152:110616. doi: 10.1016/j.mehy.2021.110616.
XinranJi, Zongde Yang,Xiaohong Yang, Deding Liu, Haijian Ni, Ming Li, Change of selenium in environment and risk of adolescent idiopathic scoliosis: a retrospective cohort study,European Review for Medical and Pharmacological Sciences, 2013,17(18):2499-503
在这些令人困惑的特点下,特发性脊柱侧弯的病因迟迟没有被攻克。科学家已经进行了很多项基因测序研究,位点似乎有,但总是不能完全解释其发生的原因。因此,现在的共识是她是基因、生物力学、内分泌、本体感觉等等多种系统异常后的综合结果。但这一结论一直不被我信服,因为脊柱侧弯特点太鲜明了,说明她很可能是一两种因素作用产生的结果,如果是多种因素综合,那么她的特点不会这么鲜明,会非常混乱模糊。
除了脊柱侧弯本身具有迷惑性,医学本身也对脊柱侧弯不能被探寻清楚负有责任。医学院的学生五年会学到堆积如山的医学知识,但是对于脊柱侧弯只字未提,这让这个疾病本身在全科医生或者基层医疗中就处于神秘地位,或者直白的说就是全科医生弄不懂,这造成了很多研究者或基础科研工作者并不关注或者压根不知道这个病。这也是很多医疗条件薄弱的地区严重脊柱侧弯高发的原因。
那么这个病属于哪个科负责呢,属于脊柱外科。但是脊柱外科是骨科和神经外科的交叉学科,外科医生本身就是拿着锤子的人(拿着锤子的人总想着用锤子解决天下所有的问题--自查理芒格),何况两大外科(骨科和神经外科)交叉的新兴学科,除了手术,脊柱外科医生对其他治疗方法已无暇顾及。
有点扯远了,继续讨论脊柱侧弯的病因,个人认为脊柱侧弯是人类直立行走的代价。
人类直立行走的原因至今未知,目前已知最早直立行走的人类祖先是300万年前位于非洲埃塞俄比亚南方古猿系的LUCY(已有文献报道了比她还早但同属南方古猿的一例化石标本),她被证明是直立行走的证据之一是她的腰椎曲线和猿类有很大的差异。考古界将股骨大转子的外旋和腰椎活动度增加甚至前凸作为猿类直立行走的证据之一,如果猿类需要像人类一样行走,那么它们的脊柱特别是腰椎就需要有一定的活动度,甚至出现腰椎前凸,因为腰椎前凸可以防止在直立行走时出现类似猩猩行走的屈髋屈膝状态,这种状态极为耗能,无法长期维持。
为了适应人类直立行走脊柱做出了巨大的变化甚至牺牲。直至今日人类脊柱都没有完全适应直立行走的状态,仍有很多BUG存在。例如常年受到重力压迫的椎间盘,特别是最底下的L4/5和L5/S1的椎间盘突出退变的非常常见;老年人中各种椎间盘退变性疾病,颈椎病、腰椎间盘突出症,脊柱滑脱,椎管狭窄等也非常常见。
脊柱另外一个巨大的变化就是脊柱通过在矢状面形成生理性S型弯曲来维持其在这个平面的稳定,但这是牺牲了脊柱冠状面和额状面的稳定性为代价的(就如下图的弹簧,弯曲的弹簧一定是螺旋形最稳定,而不是单平面的S型)。这种不稳状态需要通过两侧肌肉韧带来平衡,一旦这种平衡被某种原因打破,脊柱侧弯就会发生。这个侧弯发生机制的弹簧学说是我2009年发表的一篇学术论文。
内脏转位的人(镜像人)脊柱扭曲方向和正常人的正好相反,这是不是提示着心脏位置是脊柱侧弯右胸弯多见的原因呢?那么右胸弯多见是不是和人类的右利手有关呢?这个就扯远了,有兴趣的同学自己去研究吧。
脊柱侧弯的治疗手段现在有哪些?
手术治疗
由于脊柱侧弯病因不明,脊柱侧弯的治疗均是对症治疗而不是对因治疗。简单说就是通过各种方法,强行把已经侧弯的脊柱掰直了,方法很多,主要两种,一种是支具、一种是手术。我们首先先讲讲手术。
手术治疗的好处是简单、有效,效果立竿见影;但是坏处也有:丧失活动度、无法从事剧烈运动、影响脊柱功能、无法纠正肩胛骨突出还有术后的疤痕。但是对于严重脊柱畸形,手术是唯一有效的治疗方法。
以前手术主要是通过椎板钩系统固定,近十年来主要通过椎弓根螺钉系统固定,最常用的指导脊柱侧弯置钉和融合范围的是lenke分型系统,他是由纽约哥伦比亚大学长老会医院脊柱外科的Lenke教授提出的。
作者在纽约访学期间与Lenke教授合影,右图是脊柱外科医生最常用的lenke分型系统
近期美国圣地亚哥儿童医院的Peter Newton教授通过前路非融合栓系纠正脊柱侧弯,这个技术好处是脊柱活动度还在,但坏处是如果生长潜力过大,存在过度纠正向对侧加重的可能。
那么什么样的脊柱侧弯需要手术呢?医学界给出的答案是超过45°的侧弯就需要手术治疗,因为超过45°会有每年自发进展的危险。但也有人认为,手术患者风险收益比过低,除了能够矫正X线片中的脊柱侧弯外,患者生活质量、寿命、身体功能与正常人没有明显改善。两种观点都有道理,个人看法是超过70°的脊柱侧弯尽快手术治疗,如果是40-70°的脊柱侧弯,需要评估自己的需求,如果觉得外观会让自己出现严重的心理问题,那么就开刀解决,如果追求的是户外运动、自由、更好的功能,那么选择手术需谨慎。
保守治疗决策
脊柱侧弯的保守治疗长期被认为疗效并不确定,原因就是保守治疗的效果评价缺乏对照组,因为脊柱侧弯患者或家属并不愿意作为随机对照对象而不进行任何治疗。著名的脊柱侧弯研究者及儿童骨科医生Weistein教授还是找到了对照组,1950年两位美国医生对394位未经治疗的脊柱侧弯患者进行了为期两年的随访研究,1990年这些未经治疗的脊柱侧弯患者又被进行了随访研究,而此刻他们的平均年龄已经是65岁。这个长达50年之久的脊柱侧弯自然史研究将对脊柱侧弯的治疗决策产生深远的影响。
1、脊柱侧弯患者与健康人群相比,自然死亡率以及心功能衰竭死亡率没有区别
2、青少年特发性脊柱侧弯的肺功能衰竭以及过早死亡概率与健康人没有区别,但早发性有
3、需要注意50°以上的脊柱侧弯确实会引起肺功能减退
4、如果骨骼成熟时脊柱侧弯角度小于30°,那么几乎不会再加重
5、如果骨骼成熟时脊柱侧弯角度在50-80°,又是胸弯或者胸腰段弯,容易出现加重
6、胸弯和腰弯互相代偿平衡的脊柱侧弯,以后也会平衡,不再加重
Weinstein SL, Dolan LA, Spratt KF, Peterson KK, Spoonamore MJ, Ponseti IV. Health and function of patients with untreated idiopathic scoliosis: a 50-year natural history study. JAMA. 2003 Feb 5;289(5):559-67
这是1984年美国儿童医院的医生研究得出的脊柱侧弯进展风险的计算公式,这个可以在家里自己计算,只要你学会如何测量Cobb角度和RISSER征。
Lonstein J E, Carlson J M. The prediction of curve progression in untreated idiopathic scoliosis[J]. J Bone Jt Surg, 1984, 3(2): 1061-71.
2006年SOSORT根据这个公式给出了保守治疗策略指南,2016年SOSORT给出了另外一个表格,但太复杂,不适合应用于临床进行快速决策。
Weiss H R, Negrini S, Rigo M, et al. Indications for conservative management of scoliosis (guidelines)[J]. Scoliosis, 2006, 1(1): 1-5.
Negrini S, Donzelli S, Aulisa A G, et al. 2016 SOSORT guidelines: orthopaedic and rehabilitation treatment of idiopathic scoliosis during growth[J]. Scoliosis and spinal disorders, 2018, 13(1): 1-48.
支具治疗
我们常常被告知支具治疗的效果并不明确。但现在支具治疗已经被明确为有效的脊柱侧弯保守治疗手段,循证医学等级1级的队列研究中研究者发现支具治疗的有效率是74%,而对照组的有效率仅为43%。另外一个队列研究也给出了相似的答案:75%的支具有效率,对照组则仅有42%。但是支具治疗的技术标准确实还需要再进一步细化。
支具的演化也有其历史,最早的支具包括米尔沃基支具、波士顿支具、大版医大支具、色努支具、GBW支具,脊柱矫形张力带等,他们各有优缺点,米尔沃基支具适合长节段的脊柱侧弯、色努支具更小巧并已经有了独有的RIGO分型系统支持、GBW支具是色努支具的改良版。
运动康复治疗
运动康复治疗目前在学界并没有受到认可。原因有几个,第一主张运动康复治疗的脊柱外科医生极少数,因此常常是康复师或者物理治疗师在进行脊柱侧弯的康复锻炼治疗,他们对于疾病的认识还不够深刻;第二物理治疗往往以经验为导向,缺乏系统化、学术化的研究和总结;第三脊柱侧弯病因仍不明,运动康复治疗是否对脊柱侧弯有效,缺乏理论指导,就算是找到具体有效的治疗手段,也无法推敲其逻辑,这样就无法标准化和改良。一句话,运动康复治疗缺乏理论支持,但作者认为运动康复治疗是现在唯一一种被证明有效的循证医学等级I级的对因治疗手段,虽然目前其研究甚少,但对于脊柱侧弯的运动康复需求与日俱增,人们不傻,他们能够隐约预见到哪个方面他们得到的收益是最大而风险是最小的。
脊柱侧弯的未来在哪里?
脊柱侧弯的治疗手段各有优缺点,但是脊柱侧弯治疗的未来在于探寻其病因。只有找到了病因,才能在脊柱侧弯的治疗上出现突破。但目前不管是手术治疗还是支具治疗,都和希波克拉底的矫形支架和矫形床没有本质的区别,仍然是通过三点力和牵拉来对脊柱侧弯这个结果进行纠正。
脊柱侧弯改善的标准也是有争议的,脊柱外科医生们强调脊柱侧弯的治疗标准就是X片中Cobb角度的改善,但是后期又发现这个结果并不完整可靠,又增加了SRS-22等等生活质量评价量表来对治疗效果进行评价。运动康复和支具治疗的效果评价更倾向于使用体态评估而非X线片,甚至RIGO分型系统也是依据体态来进行分类的,这种基于体态和功能的评价系统更加自下而上,但科学性是打折扣的。
脊柱侧弯角度的改善非常重要,尤其是在重度的脊柱畸形患者中,对于他们来说减少角度就是在增加生活质量;然而在脊柱侧弯角度并不大的侧弯患者中,功能和外观也许要比X线片中脊柱弯曲程度重要得多。个人认为,脊柱侧弯的治疗未来在于肌骨系统运动康复治疗的理论研究和时间生物学的进一步深刻认识。因为其他方面都研究的很透彻了,但还是没有找到病因获得结果,就剩这一被现代医学有意无意遗漏的角落,而我们对自身的脊柱系统平衡机制以及随着时间人体系统的各种变化还知之甚少。脊柱侧弯并不是全身脏器的改变,遗传倾向也不是特别明显,除了侧弯体态以外大部分的身体机能都正常,这并不符合疾病的特征。个人观点轻度脊柱侧弯可能更加适合归类于一种亚健康状态,甚至是一种过于适应直立行走这个进化状态的结果。
我希望通过我对此疾病一些粗浅理解,继续探寻特发性脊柱侧弯的病因,让大部分脊柱侧弯患者能够通过保守治疗痊愈。虽然这个理念很遥远,但有一个远一点的梦想,我会坚持地更久一些~